依畸形的形成及轻重程度分为四型： |
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| Ⅰ型，小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内，有时可达第3颈椎，延髓与第四脑室位置正常或轻度下移，约50%有脊髓积水空洞症，一般无脊髓脊膜膨出； |
| Ⅱ型，最常见，小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内，延髓与上颈髓重叠，脑桥延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水，多伴脊髓脊膜膨出； |
| Ⅲ型，最严重，除Ⅱ型特点外，常合并高颈、枕部脑膜脑膨出； |
| Ⅳ型，表现小脑发育不全，不向下方移位。 |
| 结果解读 | |
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| 相关解释 | 小脑扁桃体下疝畸形的病理改变包括以下表现： ① 小脑扁桃体经枕骨大孔下疝到椎管内，有时可充满整个小脑延髓池； ② 延髓变长，与第四脑室下部一起疝入椎管内，延髓、上颈髓均受压变扁； ③ 第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水； ④ 脑干与小脑的下移使Ⅴ-Ⅶ对脑神经受牵拉变长； ⑤ 枕骨大孔区颅内结构粘连，蛛网膜下腔闭塞，形成囊肿； ⑥ 如中脑下移可合并桥池、外侧池闭塞。 此畸形常合并颅底、枕骨大孔区畸形、枕部脑膜脑膨出、脊椎裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症等多种畸形。 |
| 参考来源 | 吴江主编.《神经病学》（八年制）[M] . 人民卫生出版社.2010年 |